La maladie de Basedow oculaire, aussi appelée maladie orbitaire de Graves ou TED (Thyroid Eye Disease), n’est pas une simple irritation des yeux. C’est une maladie auto-immune sérieuse qui attaque les tissus derrière les yeux, provoquant gonflement, douleur, et parfois une perte de vision. Beaucoup pensent que c’est juste une conséquence du hyperthyroïdisme, mais c’est bien plus que ça : c’est une maladie à part entière, avec ses propres phases, ses propres symptômes, et ses propres traitements. Et les choses ont changé radicalement depuis 2020.
Comment ça marche ? Le corps qui attaque ses propres yeux
Le système immunitaire, conçu pour protéger l’organisme, se trompe. Il produit des anticorps qui ne ciblent pas seulement la glande thyroïde, mais aussi les tissus situés derrière les yeux. Ces anticorps se lient à des récepteurs appelés TSHR, présents dans les muscles oculaires et le tissu graisseux orbital. C’est comme si une clé (l’anticorps) était insérée dans une serrure (le récepteur) où elle n’a rien à faire - et ça déclenche une inflammation en cascade.
Environ 90 % des cas surviennent chez des personnes atteintes de la maladie de Graves (hyperthyroïdie auto-immune). Mais ce n’est pas une règle absolue : 5 à 10 % des patients ont une thyroïde normale ou même sous-active. Ce qui compte, c’est la présence de ces anticorps. Et ce n’est pas une question de gravité de la thyroïde : même une hyperthyroïdie légère peut entraîner une maladie orbitaire sévère.
Les symptômes : ce que vous ressentez vraiment
Les signes ne se cachent pas. Ils sont visibles, parfois douloureux, et très perturbants.
- Proptose (yeux qui sortent) : c’est le symptôme le plus connu. Les yeux semblent « en avant », comme s’ils étaient poussés hors de leur orbite. Cela peut être si marqué qu’on ne peut plus fermer complètement les paupières.
- Retrait des paupières : les paupières supérieures se soulèvent anormalement, donnant un regard écarquillé, « effrayé » ou fatigué en permanence.
- Brûlures, larmoiement, sensation de sable : 78 % des patients décrivent cette gêne constante. Ce n’est pas une allergie - c’est une inflammation de la surface oculaire.
- Double vision (diplopie) : environ la moitié des cas modérés à sévères voient double, surtout en regardant vers le haut ou le bas. Cela rend la lecture, la conduite ou même la descente d’escaliers risquée.
- Douleur derrière les yeux : surtout lors des mouvements oculaires. Beaucoup confondent ça avec un mal de tête ou un sinus bloqué.
- Sensibilité à la lumière : 60 % des patients doivent porter des lunettes de soleil même à l’intérieur.
Et puis il y a les complications graves : la compression du nerf optique. Dans 5 % des cas, l’œdème écrase le nerf qui relie l’œil au cerveau. La première alerte ? Une perte de la vision des couleurs. Si on ne traite pas, la cécité peut être permanente. C’est une urgence médicale.
Diagnostic : pourquoi il faut voir un spécialiste rapidement
Un médecin généraliste a seulement 32 % de chances de reconnaître cette maladie au premier regard. Il pense souvent à une conjonctivite, une sinusite ou une fatigue oculaire. Et c’est là que les patients perdent des mois - parfois plus d’un an - avant d’obtenir un bon diagnostic.
Le diagnostic repose sur trois piliers :
- Tests thyroïdiens : TSH, T4 libre, T3 libre. Mais aussi la mesure des anticorps anti-TSHR - leur niveau corrèle avec la sévérité de la maladie orbitaire chez 75 % des patients.
- Examen ophtalmologique complet : mesure de la proptose (avec un exophthalmomètre), évaluation de la mobilité oculaire, champ visuel, pression intraoculaire, et photographie de l’œil.
- Imagerie : une IRM ou un scanner orbitaire montre quel muscle est enflé. Le muscle droit médial est touché dans 90 % des cas, suivi par le muscle inférieur (75 %).
Un score appelé CAS (Clinical Activity Score) est utilisé pour déterminer si la maladie est encore active. Un score de 3 ou plus signifie qu’il y a encore inflammation - et que le traitement doit commencer maintenant, pas dans six mois.
Le traitement : de la vitamine au médicament révolutionnaire
Avant 2020, les options étaient limitées : corticoïdes, chirurgie, ou rien. Aujourd’hui, tout a changé.
Pour les cas légers : la supplémentation en sélénium (100 mcg deux fois par jour) réduit de 35 % le risque de progression vers une forme modérée ou sévère. C’est simple, peu coûteux, et efficace - un vrai coup de pouce.
Pour les cas modérés à sévères en phase active : les corticoïdes intraveineux (methylprednisolone) sont encore utilisés. Mais ils ont des effets secondaires sérieux : 15 % des patients développent des lésions hépatiques, 25 % ont une glycémie élevée. Et ce n’est pas une solution durable.
En janvier 2020, la FDA a approuvé teprotumumab (Tepezza) - le premier traitement ciblé spécifiquement pour la TED. Ce médicament bloque un récepteur appelé IGF-1R, qui joue un rôle clé dans l’inflammation orbitaire. Les résultats sont spectaculaires :
- 71 % des patients voient une réduction significative de la proptose (contre 20 % avec placebo)
- 68 % retrouvent une vision normale, sans double vue (contre 29 % avec placebo)
- 85 % des patients maintiennent ces améliorations jusqu’à 48 semaines après le traitement
Le traitement se fait en 8 perfusions, toutes les 3 semaines. Chaque perfusion coûte environ 5 500 $, soit 44 000 $ au total. C’est cher. Mais pour beaucoup, c’est la différence entre une vie normale et une vie avec des yeux qui sortent, une vision floue, et une peur constante de perdre la vue.
En juin 2023, l’Agence européenne des médicaments a approuvé Tepezza pour les adolescents à partir de 12 ans. C’est une avancée majeure : les enfants ne sont plus des cas rares, ils sont des patients à traiter.
La chirurgie : quand le médicament ne suffit pas
Après la phase active, quand l’inflammation s’arrête, les dégâts restent. C’est là que la chirurgie entre en jeu.
- Décompression orbitaire : pour les cas avec compression du nerf optique ou proptose sévère. On retire une partie de l’os de l’orbite pour créer de la place. 65 % des interventions se font maintenant par voie endoscopique (par le nez), ce qui réduit les cicatrices et les risques.
- Chirurgie des paupières : pour corriger le retrait. 75 à 85 % des patients retrouvent une apparence naturelle après l’intervention.
- Chirurgie des muscles oculaires : pour corriger la double vision. Elle aide 30 à 40 % des patients, mais seulement si la maladie est inactive depuis au moins 6 mois.
Près de 20 % des patients ont besoin de plusieurs interventions, une après l’autre, pour régler tous les problèmes. Ce n’est pas une opération unique. C’est un parcours.
Les facteurs à ne jamais ignorer
Il y a un facteur qui change tout : le tabac. Fumer augmente le risque de développer la maladie orbitaire de Graves par 7,7 fois. Et chez ceux qui en sont déjà atteints, le tabac double le risque de forme sévère. Arrêter de fumer n’est pas une suggestion - c’est une obligation médicale. Sans ça, aucun traitement ne fonctionne bien.
Et puis il y a le temps. Les spécialistes s’accordent : la fenêtre d’opportunité est courte. Le traitement doit commencer dans les 12 mois suivant l’apparition des symptômes. Plus on attend, plus les tissus se cicatrisent, plus les chances de récupération diminuent.
La vie après le diagnostic
Les patients ne parlent pas seulement de leurs yeux. Ils parlent de leur vie.
63 % disent avoir honte de leur apparence. 52 % ne peuvent plus conduire la nuit à cause de la double vision. 74 % ont développé de l’anxiété ou de la dépression. Et 45 % ont subi une discrimination au travail.
Les témoignages sur les forums sont édifiants. Beaucoup disent que Tepezza leur a redonné leur vie : « J’ai pu reprendre le travail », « J’ai retrouvé ma confiance », « Je n’ai plus peur de regarder les gens dans les yeux. »
Mais d’autres racontent les difficultés d’accès : 35 % des demandes de remboursement de Tepezza sont refusées au départ. Les assurances ne comprennent pas encore cette maladie. Et dans les zones rurales, les spécialistes sont rares. La majorité des traitements se font dans les centres universitaires.
Que demain ?
Le marché de la TED va doubler d’ici 2028. De nouveaux traitements arrivent : des biosimilaires de Tepezza, des inhibiteurs de l’IL-6, et même des vaccins en phase préclinique pour empêcher la maladie de se développer chez les patients atteints de Graves.
La recherche a déjà fait un pas énorme. On ne parle plus de gérer les symptômes. On parle de prévenir la maladie. De transformer la TED d’une maladie chronique en une condition qu’on peut arrêter avant qu’elle ne commence.
Le message est clair : si vous avez une maladie de la thyroïde et que vos yeux changent - même légèrement - ne les ignorez pas. Consultez un endocrinologue et un ophtalmologiste spécialisé dans la TED. Le temps est votre allié. Et le traitement existe. Il est puissant. Il change des vies.
La maladie de Basedow oculaire est-elle la même chose que la maladie de Graves ?
Non. La maladie de Graves affecte la thyroïde et provoque une surproduction d’hormones. La maladie de Basedow oculaire (TED) est une complication auto-immune qui attaque les tissus derrière les yeux. Elle survient chez environ un tiers des personnes atteintes de Graves, mais peut aussi apparaître chez des patients avec une thyroïde normale ou sous-active.
Le Tepezza peut-il guérir complètement la maladie de Basedow oculaire ?
Le Tepezza ne guérit pas la maladie, mais il la modifie profondément. Il réduit de manière significative la proptose et la diplopie chez la majorité des patients, et les améliorations sont durables jusqu’à 48 semaines après le traitement. Pour beaucoup, c’est une rémission fonctionnelle et esthétique, mais la maladie reste sous-jacente. Le suivi reste essentiel.
Pourquoi les corticoïdes ne sont-ils plus la première option ?
Les corticoïdes sont efficaces, mais ils ont des effets secondaires graves : lésions hépatiques, diabète, troubles du sommeil, perte osseuse. Le Tepezza, lui, cible précisément la cause de l’inflammation sans affecter l’ensemble du système immunitaire. Il est plus sûr, plus efficace, et ses effets sont plus durables. Il est désormais recommandé en première ligne pour les formes modérées à sévères.
Fumer augmente-t-il vraiment le risque de TED ?
Oui, de façon dramatique. Fumer augmente le risque de développer la maladie de Basedow oculaire par 7,7 fois. Chez les patients déjà atteints, le tabac double le risque de forme sévère. Arrêter de fumer est la mesure la plus efficace pour empêcher la maladie de s’aggraver - même plus que les médicaments.
Comment savoir si ma maladie est encore active ?
Le score CAS (Clinical Activity Score) est utilisé pour le déterminer. Il évalue 7 signes : douleur oculaire, rougeur, gonflement, œdème des paupières, etc. Un score de 3 ou plus signifie que la maladie est active et qu’un traitement anti-inflammatoire est nécessaire. Un score inférieur à 3 indique que la maladie est inactive - et qu’il est temps de penser à la chirurgie corrective.
Est-ce que la TED peut disparaître sans traitement ?
La phase inflammatoire dure généralement 1 à 3 ans, puis elle s’arrête naturellement. Mais les dégâts - yeux saillants, paupières retraitées, double vision - ne disparaissent pas d’eux-mêmes. Sans traitement, ces symptômes deviennent permanents. Le traitement n’est pas pour faire disparaître l’inflammation, mais pour éviter les séquelles.
Quels sont les signes d’urgence qui demandent une consultation immédiate ?
Si vous avez une perte soudaine de la vision, une douleur oculaire intense, ou si vous ne voyez plus les couleurs (ex. : les rouges deviennent gris), c’est une urgence. Cela peut signifier une compression du nerf optique. Une perte de vision due à cela peut être permanente si elle n’est pas traitée dans les 48 heures.
Ecrit par Gaëlle Veyrat
Voir tous les articles par: Gaëlle Veyrat